先天性心臟病知識小課堂
什么是先天性心臟病？
先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常所致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。其發(fā)病率約占出生嬰兒的0.8%，其中60％于＜1 歲死亡。發(fā)病可能與遺傳，尤其是染色體易位與畸變、宮內感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關。
病因及發(fā)病機制
一、胎兒發(fā)育的環(huán)境因素
(1)感染，妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。
(2)其它：如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產，母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用，母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。
二、遺傳因素
先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢，可能因父母生殖細胞、染色體畸變所致。遺傳學研究認為，多數的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成。
三、其它
有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異，說明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關。在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數，但加強對孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關的一切因素，對預防先天性心臟病具有積極意義。
臨床表現
癥狀：患者兒童期多發(fā)育欠佳、易激惹、難喂養(yǎng)，活動耐力差，成年后劇烈活動出現心悸、氣促。紫紺型先天性心臟病自幼出現紫紺和活動后呼吸困難。嚴重時有右心衰竭，昏厥等。
體征：胸骨左緣聞及心臟雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進或減弱�？捎|及震顫。
胸片：左房、左室增大，或右心室，右心房增大，肺血多，肺動脈段膨隆。
超聲心動圖：可作為確診性檢查，二維超聲心動圖可清楚顯示缺損回聲失落，直接測量直徑大小，彩色多普勒可觀察和測量血液分流方向、分流速度、分流量。通過三尖瓣返流法估測肺動脈高壓程度。
先天性心臟病手術治療
手術治療是先天性心臟病的主要治療方式，用于各種簡單先天性心臟�。ㄊ议g隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等）及復雜先天性心臟病（合并肺動脈高壓的先心病、法樂氏四聯征以及其他有紫紺現象的心臟病）。
最佳治療時間
手術最佳治療時間取決于多種因素,其中包括先天畸形的復雜程度、患兒的年齡及體重、全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)等。一般簡單先天性心臟，建議1--5歲，因為年齡過小，體重偏低，全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)較差，會增加手術風險；年齡過大，心臟會代償性增大，有的甚至會出現肺動脈壓力增高，同樣會增加手術難度，術后恢復時間也較長。對于合并肺動脈高壓、先天畸形嚴重且影響生長發(fā)育、畸形威脅患兒生命、復雜畸形需分期手術者，手術越早越好，不受年齡限制。（轉載自廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院）
